МБФ "ОМНІ-мережа для дітей"
Інформація про чинники, які порушують розвиток дітей

ГЕМІН

Назва англійською мовою: Hemin.
Група/призначення: гематопоетичні препарати.

Покази: лікування гострої переміжної порфірії, полегшення рецидивів, пов’язаних з менструальним циклом.

ЦЕ ПРЕПАРАТ, ЯКИЙ БУДЕ ВИКОРИСТОВУВАТИ СПЕЦИФІЧНА ГРУПА ВАГІТНИХ ВІДПОВІДНО ДО ПОКАЗІВ
НЕ СЛІД ПРИЗНАЧАТИ ГЕМІН У ВИПАДКУ ВАЖКОЇ ПРЕЕКЛАМПСІЇ ЧЕРЕЗ ТЕОРЕТИЧНИЙ РИЗИК ПОСИЛЕННЯ ЗГОРТАННЯ КРОВІ
Порфірія – це спадкове захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування та неповною пенетрантністю. Частота найчастішої форми – гострої переміжної порфірії в Європі становить 1 випадок на 20000 населення, частіше вражаються жінки, співвідношення статей – 1,5-2:1.

Гемін є частиною гемоглобіну, тобто гему з молекулою заліза, зв’язаною з хлором. Препарат виготовляється з крові людини. Гемін, подібно до гему, обмежує продукцію протопорфірину шляхом пригнічення дельта-амінолевулінової кислоти. Незважаючи на те, що було вжито багато заходів, щоб зменшити ймовірність зараження через кров, все ще існує ризик передачі інфекційних агентів, таких як віруси, і агента, що викликає хворобу Крейтцфельда-Якоба.

Альтернативні назви / синоніми: нормосанг, пангематин.
Діюча речовина: гемін.
Рекомендації при вагітності:

Обмежені дані про використання у людини – відсутні релевантні дані від експериментальних тварин.

Рекомендації при лактації:  

Обмежені дані про використання у людини – ймовірно сумісний.

Прийом під час вагітності (короткий висновок): 

50% жінок з гострою переміжною порфірією мають гострі напади  в період вагітності або/та в післяпологовому періоді. Найважче ці напади перебігають на ранніх термінах вагітності і можуть призвести до фатальних наслідків.

Слід використовувати цей препарат для лікування вагітних тільки у випадках, якщо користь для матері перевищує ризик для плода. Основний ризик пов’язаний з трансмісією вірусів або інших агентів через гемін або з ускладненнями з боку матері (тромбоцитопенія, коагулопатія).

Інформація щодо досліджень на тваринах:  

Репродуктивних досліджень в експериментальних тварин не проводилось. Підшкірне введення геміну щурам в дозі 30 мкмоль/кг протягом 1-11 днів не впливало на естральний цикл, а введення аналогічної дози протягом 10 днів в період лактації не впливало на продукцію молока. Гемін знижував кровяний тиск у щурів з гестаційною гіпертензією.

Інформація щодо впливу на плід:

Плацентарний трансфер: невідомо, чи гемін проникає через плаценту у людини. Оскільки це є природнім компонентом крові, малоймовірним є проникнення клінічно істотної кількості до плодової частини.

Огляд 1989 року проаналізував поширеність, генетику, біохімію, класифікацію та лікування гострої переміжної порфірії. Також наведено докази впливу жіночих гормонів на початок і прояви цього захворювання. Давніше порфірія асоціювалась зі значною материнською смертністю та несприятливим результатом вагітності. Жінок з гострими атаками необхідно госпіталізувати для симптоматичного лікування. А лікування геміном може скоротити тривалість атаки та зменшити її важкість.

Перед цим коротке повідомлення щодо порфірії та вагітності вказало на потенційну важкість захворювання. Також зазначено відсутність інформації про потенціал спричинення несприятливих наслідків вагітності, як і раніше, рекомендована терапія геміном при гострому нападі порфірії перед розглядом питання про переривання вагітності. У відповідь на це інший дослідник припустив, що безпечнішими є інфузії глюкози і висловив стурбованість про те, що антикоагулянтний ефект геміну може загрожувати вагітності. В той же час вважається, що низькі дози геміну не призводять до антикоагулянтного ефекту і можливе застосування його у вагітних, якщо інфузії глюкози не ефективні.

Повідомляється про 34-річну жінку в терміні 1 або 2 місяця вагітності, яку з приводу загострення гострої переміжної порфірії лікували геміном в дозі 3 мг/кг/день у вигляді внутрішньовенної інфузії протягом 5 днів. Другий курс з дозою 1,5 мг/кг/день протягом 2 тижнів розпочали через 41 день. Не було виявлено несприятливого впливу на плід, на 39 тижні народився здоровий хлопчик вагою 2570 грам. Спостереження за дитиною до віку 5 років не виявило відхилень.

Дослідження 1984 року вивчало вплив геміну на зв’язування білірубіну. Вважалося, що пуповинна кров новонароджених з гемолітичною хворобою за системою АВО містить ендогенний гемін, що може сприяти ризику ядерної жовтяниці. У дослідженні in vitro гемін додавали до збагаченої білірубіном пуповинної крові і виявили значний несприятливий вплив на зв’язування білірубіну. Однак, необхідні для такого несприятливого наслідку концентрації не були фізіологічними, тому було вирішено, що це не має клінічного значення у випадку АВО-гемолізу.

Огляд 2010 року щодо лікування гострої переміжної порфірії в період вагітності дійшов висновку про недостатність інформації щодо безпечності геміну для вагітних.Дослідження у форматі анкетування виявило 3 вагітності з впливом геміну з нормальними результатами.

Застосування препарату під час вигодовування:

Відсутня інформація про використання геміну в період лактації у людини. Малоймовірною є екскреція до грудного молока, позаяк гемін є природнім компонентом еритроцитів, але якщо навіть невелика кількість потрапить до грудного молока, вона буде перетравлена в шлунку немовляти.

Вплив на фертильність (чоловіків та жінок): відсутня інформація.
Адаптовано за матеріалами:
    1. Briggs G, Freeman R, Towers C, Forinash A. Drugs in Pregnancy and Lactation: a Reference Guide to Fetal and Neonatal Risk. 12th edition, 2022, Wolters Kluwer. 1461 pages. ISBN: 978-1975-1-6237-5.
    2. Інформаційна система Центру репродуктивної токсикології “Reprotox”.
    3. Hemin Pregnancy and Breastfeeding Warnings. Інформація з бази даних “Drugs.com”.
    4. Panhematin. Інформація з бази даних “RxList” мережі WebMD.
    5. Panhematin – hemin powder, for solution. Інформація з сайту “DAILYMED – US National Library of Medicine”.

 

Адаптовано 06.05.2024 р.:
Е.Й. Пацкун, лікар-генетик, кандидат медичних наук, доцент кафедри факультетської терапії Ужгородського національного університету.
Переглянуто редакційною колегією 06.05.2024 р.


Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:

Хто Ви?

Результати

Loading ... Loading ...

Ваша оцінка сайту УТІС:

Результати

Loading ... Loading ...

Для чого потрібна інформація?

Результати

Loading ... Loading ...

Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?

Результати

Loading ... Loading ...

Всього статей

1443

Наші сайти
Мистецтво
Мистецтво
Навчання
Навчання
Інформація
Інформація
Information
Information
Help Me!