МБФ "ОМНІ-мережа для дітей"
Інформація про чинники, які порушують розвиток дітей

БЕРІНЕРТ

Група/призначення:

Інгібітор С1-естерази. Це  глікопротеїн плазми з молекулярною вагою 105 кД та вуглеводним фрагментом, який становить 40%. Концентрація його в плазмі становить біля 240 мг/л. Крім плазми він також присутній в плаценті, клітинах печінки, моноцитах, тромбоцитах. Входить до складу системи інгібітора серин-протеази (серпін) плазми людини, як і інші білки, такі як антитромбін ІІІ, альфа-2-антиплазмін, альфа-1-антитрипсин. В фізіологічних умовах інгібітор С1-естерази блокує класичний шлях системи комплементу. Крім того, інгібітор С1-естерази є найбільш важливим інгібітором процесу контактної активації згортання, пригнічуючи фактор XIIа та його фрагменти.

Руконест – рекомбінантний інгібітор С1-естерази, отриманий від кролів, цинриз (цінріз) та беринерт – людський, отриманий з донорської крові.

Покази: спадковий ангіоневротичний набряк* типу І та ІІ – лікування гострих нападів.

*Спадковий ангіоневротичний набряк — рідкісне захворювання, викликане вродженим дефіцитом С1-інгібітора. Клінічні прояви захворювання — рецидивуючі епізоди ангіоневротичного набряку, які маніфестують в дитячому або підлітковому віці, найчастіше локалізуються підшкірно (кінцівки, обличчя, тулуб, статеві органи) або в слизових оболонках (кишечник, гортань). Набряки гортані є потенційно загрозливими для життя.

 

Альтернативні назви / синоніми:

Беринерт, руконест, конестат, інгібітор С1-естерази, цинриз (цінриз).

Діюча речовина: інгібітор С1-естерази.
Рекомендації при вагітності:

Сумісний; користь для матері перевищує невідомий ризик для плода, якщо такий існує.

Рекомендації при лактації: ймовірно сумісний.
Прийом під час вагітності (короткий висновок):

Лікування спадкового ангіоневротичного набряку інгібітором С1-естерази рекомендується, виходячи з повідомлень про нормальні результати вагітностей. Аналіз 106 випадків емболії амніотичною рідиною** в групі 194 вагітних в Японії дійшов висновку, що низький рівень активності інгібітору С1-естерази асоціювався з цим ускладненням.

**Емболія амніотичною рідиною – критичний стан, який виникає у разі проникнення елементів навколоплодових вод у кровоток матері та супроводжується розвитком гострої серцево-легеневої недостатності або зупинки кровообігу.

Інформація щодо досліджень на тваринах: відсутня інформація.
Інформація щодо впливу на плід:

Наводимо дані різних досліджень.

У 2007 році повідомили про жінку, ліковану при кожній з 2 вагітностей інгібітором С1-естерази, починаючи з 19 тижня. Також у 2007 році отримано інформацію про іншу жінку зі спадковим ангіоневротичним набряком, яка також протягом обох вагітностей отримувала інгібітор С1-естерази. В обох випадках результати вагітностей описані як нормальні, без уточнення віку та показників новонароджених.

Угорська стаття рекомендує призначати інгібітор С1-естерази при нападах набряку в І триместрі, якщо частота нападів зростає спонтанно або в результаті відміни іншої профілактичної терапії. Рекомендована доза інгібітору С1-естерази становила 500 Од з 5-денними інтервалами. Така рекомендація основана на нормальних результатах вагітностей 4 жінок, яким проводилось вищезгадане лікування. Згодом ця група повідомила про досвід лікування при 118 вагітностях 41 жінки зі спадковим ангіоневротичним набряком. Народились живими 84 дитини, включно з 2 двійнями. 12 жінок лікували протягом 9 вагітностей інгібітором С1-естерази, включно з 2 вагітностями в І триместрі. Три жінки лікувались також в період грудного вигодовування. Автори дійшли висновку про безпечність такого лікування в період вагітності та лактації.

Два інші повідомлення інформують про 3 успішні народження із застосуванням препарату в дозі 2000 Од двічі на тиждень.

Інші повідомлення описують окремі вагітності з нормальними результатами після лікування, без інформації щодо обстеження новонароджених.

У 2009 році консенсусна група рекомендувала інгібітор С1-естерази як препарат вибору для лікування спадкового ангіоневротичного набряку, виходячи виключно з відомих повідомлень.

Рев’ю 2013 року щодо 13 вагітностей з впливом препарату дійшло висновку, що переваги використання такого лікування в період вагітності перевищують ймовірний ризик, якщо такий існує.

Застосування препарату під час вигодовування:

Повідомляється про 29 вагітних, багато з яких, можливо, отримували лікування тільки перед пологами. В 21 випадку матері продовжували лікування в період лактації середньою тривалістю 4,8 місяців. У новонароджених не спостерігали несприятливих наслідків.

Вплив на фертильність (чоловіків та жінок): відсутня інформація.
Адаптовано за матеріалами:
  1. Інформаційна система Центру репродуктивної токсикології “Reprotox” (http://www.reprotox.org).

 

Адаптовано 08.06.2017 р.:
Е.Й. Пацкун, лікар-генетик, кандидат медичних наук, доцент кафедри неврології, нейрохірургії та психіатрії Ужгородського національного університету.
Переглянуто редакційною колегією 08.06.2017 р.



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Вагітна жінка
Родичі вагітної жінки
Зацікавлена особа
Інше


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка сайту УТІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для лікування
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати


Наша подяка
 
Представляємо


Всього статей

1201

Наші сайти
Мистецтво
Мистецтво
Навчання
Навчання
Інформація
Інформація
Information
Information