МБФ "ОМНІ-мережа для дітей"
Інформація про чинники, які порушують розвиток дітей

АГЛЮКОЗИДАЗА АЛЬФА

Назва англійською мовою: alglucosidase alfa.
Група/призначення:

Засоби, що впливають на травну систему та метаболічні процеси. Ферменти.

Алглюкозидаза альфа – це рекомбінантна форма кислої альфа-глюкозидази людини, яка виробляється за ДНК-рекомбінантною технологією з використанням культури клітин яєчника китайського хом’яка (Chinese Hamster Ovary).

Алглюкозидаза альфа є орфанним препаратом. Покази: ферментозамісна терапія хвороби Помпе. Хвороба Помпе – це глікогеноз ІІ типу, недостатність ферменту лізосомної кислої a-глюкозидази (кислої мальтази), функцією якої є деградація глікогену.

Альтернативні назви / синоніми: міозим, аглюкозидаза-α.
Діюча речовина: алглюкозидаза альфа.
Рекомендації при вагітності:

Сумісний; користь для матері перевищує ризик для плода.

Рекомендації при лактації:  

Обмежені дані про використання у людини; ймовірно сумісний.

Прийом під час вагітності (короткий висновок):

Доступне одне повідомлення про використання алглюкозидази альфа у вагітної жінки. Дані від експериментальних тварин припускають низький ризик, але доза в цих дослідженнях була дуже низькою. Не лікована хвороба Помпе є важким станом, смерть може наступити від дихальної недостатності. Якщо жінка потребує ферментозамісної терапії алглюкозидазою альфа, то її не слід зупиняти з настанням вагітності.

Інформація щодо досліджень на тваринах:

Репродуктивні дослідження проводились у мишей, яким внутрішньовенно кожного другого дня вводили фермент в дозі 0,2 від рекомендованої для людини, яку вводять один раз на 2 тижні, виходячи з площі поверхні тіла. Така доза не наносила шкоди плоду і не впливала на фертильність чи репродуктивну поведінку мишей. Досліджень карциногенності і мутагенності не проводилось.

Інформація щодо впливу на плід:

Препарат вводиться внутрішньовенно кожні 2 тижні в якості ферментозамісної терапії пацієнтам з хворобою Помпе. Період напіввиведення з плазми залежить від дози і коливається в межах 2,3 – 2,9 годин.

Невідомо, чи алглюкозидаза альфа проникає через плаценту у людини. Молекулярна вага та короткий період напіввиведення припускають, що невелика кількість глікопротеїну може досягти плода.

Повідомлення 2011-го року описало випадок використання аглюкозидази альфа (20 мг/кг кожного другого тижня) протягом вагітності у 40-річної жінки з хворобою Помпе з пізнім початком. Через погіршення основної хвороби на 38-му тижні було проведено кесарський розтин, народився здоровий хлопчик з оцінкою за шкалою Апгар 8, 9 та 10 балів та нормальними показниками ваги, росту, окружності голови. При огляді у віці 1 року розвиток дитини був нормальним.

Застосування препарату під час вигодовування:

Доступне одне повідомлення про використання алглюкозидази альфа в період лактації. Мова йде про описану вище жінку, яка отримувала ферментозамісну терапію протягом вагітності і продовжила лікування в період грудного вигодовування.  Перед введенням дози визначили активність ферменту в грудному молоці – 3 нмол/мл/год – 10% від показника в грудному молоці здорової жінки. Через 2,5 години після інфузії була досягнута найвища активність (245 нмл/мл/год). Як відомо, це природний фермент, тому він присутній у немовляти. В даному випадку не спостерігали несприятливих наслідків.

Якщо жінка потребує ферментозамісної терапії алглюкозидазою альфа, то її не слід зупиняти в період грудного вигодовування.

Вплив на фертильність (чоловіків та жінок): відсутня інформація.
Адаптовано за матеріалами:
  1. Briggs G, Freeman R, Towers C, Forinash A. Drugs in Pregnancy and Lactation: a Reference Guide to Fetal and Neonatal Risk. Eleventh edition, 2017, Wolters Kluwer. 1646 pages. ISBN: 978-1-4963-4962-0.
  2. База даних “Drugs and Lactation Database (LactMed)” https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK501820/.

 

Адаптовано 09.06.2021 р.:
Еріка Пацкун, лікар-генетик, кандидат медичних наук, доцент кафедри неврології, нейрохірургії та психіатрії Ужгородського національного університету.
Переглянуто редакційною колегією 10.06.2021 р.



Будь ласка, дайте відповідь на ці чотири питання:


Опитування
Хто Ви?
Лікар
Середній медпрацівник
Студент (інтерн)
Вагітна жінка
Родичі вагітної жінки
Зацікавлена особа
Інше


Подивитись результати

Опитування
Ваша оцінка сайту УТІС:
Відмінно
Добре
Задовільно
Погано


Подивитись результати

Опитування
Для чого потрібна інформація?
Для роботи
Для навчання
Для лікування
Для догляду за хворим
З цікавості
Інше


Подивитись результати

Опитування
Чи Ви ще повернетесь на наш сайт?
Повернусь і буду рекомендувати знайомим
Повернусь, бо потрібна інформація
Зайшов на сайт випадково
Не повернусь, бо не цікаво


Подивитись результати


Наша подяка
 
Представляємо


Всього статей

1214

Наші сайти
Мистецтво
Мистецтво
Навчання
Навчання
Інформація
Інформація
Information
Information