БЕРІНЕРТ

Група/призначення:

Інгібітор С1-естерази. Це  глікопротеїн плазми з молекулярною вагою 105 кД та вуглеводним фрагментом, який становить 40%. Концентрація його в плазмі становить біля 240 мг/л. Крім плазми він також присутній в плаценті, клітинах печінки, моноцитах, тромбоцитах. Входить до складу системи інгібітора серин-протеази (серпін) плазми людини, як і інші білки, такі як антитромбін ІІІ, альфа-2-антиплазмін, альфа-1-антитрипсин. В фізіологічних умовах інгібітор С1-естерази блокує класичний шлях системи комплементу. Крім того, інгібітор С1-естерази є найбільш важливим інгібітором процесу контактної активації згортання, пригнічуючи фактор XIIа та його фрагменти.

Руконест – рекомбінантний інгібітор С1-естерази, отриманий від кролів, цинриз (цінріз) та беринерт – людський, отриманий з донорської крові.

Покази: спадковий ангіоневротичний набряк* типу І та ІІ – лікування гострих нападів.

Альтернативні назви / синоніми:

Беринерт, руконест, конестат, інгібітор С1-естерази, цинриз (цінриз).

Діюча речовина: інгібітор С1-естерази.

Рекомендації при вагітності:

Сумісний; користь для матері перевищує невідомий ризик для плода, якщо такий існує.

Рекомендації при лактації: ймовірно сумісний.

Прийом під час вагітності (короткий висновок):

Лікування спадкового ангіоневротичного набряку інгібітором С1-естерази рекомендується, виходячи з повідомлень про нормальні результати вагітностей. Аналіз 106 випадків емболії амніотичною рідиною** в групі 194 вагітних в Японії дійшов висновку, що низький рівень активності інгібітору С1-естерази асоціювався з цим ускладненням.

Інформація щодо досліджень на тваринах: відсутня інформація.

Інформація щодо впливу на плід:

Наводимо дані різних досліджень.

У 2007 році повідомили про жінку, ліковану при кожній з 2 вагітностей інгібітором С1-естерази, починаючи з 19 тижня. Також у 2007 році отримано інформацію про іншу жінку зі спадковим ангіоневротичним набряком, яка також протягом обох вагітностей отримувала інгібітор С1-естерази. В обох випадках результати вагітностей описані як нормальні, без уточнення віку та показників новонароджених.

Угорська стаття рекомендує призначати інгібітор С1-естерази при нападах набряку в І триместрі, якщо частота нападів зростає спонтанно або в результаті відміни іншої профілактичної терапії. Рекомендована доза інгібітору С1-естерази становила 500 Од з 5-денними інтервалами. Така рекомендація основана на нормальних результатах вагітностей 4 жінок, яким проводилось вищезгадане лікування. Згодом ця група повідомила про досвід лікування при 118 вагітностях 41 жінки зі спадковим ангіоневротичним набряком. Народились живими 84 дитини, включно з 2 двійнями. 12 жінок лікували протягом 9 вагітностей інгібітором С1-естерази, включно з 2 вагітностями в І триместрі. Три жінки лікувались також в період грудного вигодовування. Автори дійшли висновку про безпечність такого лікування в період вагітності та лактації.

Два інші повідомлення інформують про 3 успішні народження із застосуванням препарату в дозі 2000 Од двічі на тиждень.

Інші повідомлення описують окремі вагітності з нормальними результатами після лікування, без інформації щодо обстеження новонароджених.

У 2009 році консенсусна група рекомендувала інгібітор С1-естерази як препарат вибору для лікування спадкового ангіоневротичного набряку, виходячи виключно з відомих повідомлень.

Рев’ю 2013 року щодо 13 вагітностей з впливом препарату дійшло висновку, що переваги використання такого лікування в період вагітності перевищують ймовірний ризик, якщо такий існує.

Застосування препарату під час вигодовування:

Повідомляється про 29 вагітних, багато з яких, можливо, отримували лікування тільки перед пологами. В 21 випадку матері продовжували лікування в період лактації середньою тривалістю 4,8 місяців. У новонароджених не спостерігали несприятливих наслідків.

Вплив на фертильність (чоловіків та жінок): відсутня інформація.

Адаптовано за матеріалами:

1. Інформаційна система Центру репродуктивної токсикології “Reprotox” (http://www.reprotox.org).

Адаптовано 08.06.2017 р.:
Е.Й. Пацкун, лікар-генетик, кандидат медичних наук, доцент кафедри неврології, нейрохірургії та психіатрії Ужгородського національного університету.

Переглянуто редакційною колегією 08.06.2017 р.